Список орфанных заболеваний необходимо расширять


    Редкими, или орфанными, в нашей стране считаются тяжелые жизнеугрожающие заболевания, встречающиеся с частотой один случай на 10 тысяч населения. Их выявлено уже более 200, но далеко не для каждого существует адекватная терапия. Сегодня в список орфанных заболеваний, лечение которых должно проводиться за счет средств региональных бюджетов, включены 24 орфанных заболевания. Среди них и первичная легочная гипертензия, которой мы занимаемся в нашем центре. Но вот хроническая постэмболическая легочная гипертензия в перечень орфанных заболеваний не включена, хотя и по течению, и по частоте встречаемости они весьма схожи.

    Мы, как федеральное медицинское учреждение, выявляем таких пациентов не так часто - не более 40-50 в год. Всего по стране за год их выявляется около ста. Но по эпидемиологическим расчетам, их должно быть не менее 400-500. Это значит, что большинство таких пациентов лечатся в непрофильных клиниках и, скорее всего, неправильно. А значит, становятся инвалидами или умирают преждевременно. Поэтому очень важно повышать настороженность врачей первичного звена в отношении симптомов этих заболеваний и своевременного направления больных в профильные клиники. Важно также вести федеральный регистр этих пациентов, которого до сих пор, к сожалению, нет. Но это лишь одна часть проблемы.

    Вторая заключается в том, что некоторые лекарства для этих больных очень дороги, стоимость курса лечения на месяц может достигать 200 и более тысяч рублей. А пациентам иногда требуется не один, а два-три препарата одновременно, хотя и менее дорогих. Пока эти больные находятся у нас в стационаре, они обеспечены всеми необходимыми лекарствами. Это препараты нового класса, которые направлены на улучшение кровотока в легких. Их закупают по нашим заявкам. Правда, под каждого пациента нам приходится писать обоснование и заявку на дорогостоящие препараты, но в них нам практически никогда не отказывают.

    Однако в большинстве мы берем тех больных, которым возможно помочь хирургическим путем. И лекарства им назначаем либо в постоперационный реабилитационный период, либо если пациенту операция не показана или даже противопоказана. Но через какое-то время пациентов выписываем и даем соответствующие рекомендации по дальнейшему лечению, включая и медикаментозную терапию. Однако, уезжая домой, они получают нужное лечение далеко не всегда. В поликлинике по месту жительства им говорят: пожалуйста, покупайте дорогой препарат за свой счет, в бюджете денег на это нет. Пациенты с первичной легочной гипертензией, которая внесена в список орфанных заболеваний, могут хотя бы обжаловать отказ через суд. Но те, у кого выявлена хроническая постэмболическая легочная гипертензия, даже такой возможности не имеют - их диагноз в список орфанных заболеваний не вошел. И большинство людей на этом заканчивают свое лечение. Больные часто звонят нам, спрашивают: что делать? А мы можем лишь посоветовать бороться за свои права. Причем это больные самого разного возраста, часто молодые. И особенно много среди них молодых женщин, принимавших противозачаточные препараты, у которых среди прочих есть и такой возможный нежелательный эффект, как возникновение тромбоэмболии. При их приеме важно контролировать систему свертываемости крови, то есть принимать подобные средства можно только под контролем врача. Но женщинам не всегда об этом говорят, не предупреждают, что нужно регулярно делать агрегатограмму, потому что лекарство может быть опасно для жизни. А в инструкции по применению препаратов это предупреждение написано мелкими буквами, и на него часто не обращают внимания. Результат - тяжелая хроническая патология. Прогноз для таких пациенток, если они не продолжат лечение, не очень благоприятный.

    Поэтому мы, специалисты, выступаем за то, чтобы хроническую посттромбоэмболическую легочную гипертензию также внесли в список тяжелых жизнеугрожающих болезней, для лечения которых необходима государственная поддержка. Второй возможный путь - создание отдельной госпрограммы с федеральным финансированием. Но в любом случае каждый такой больной должен быть обследован в специализированной клинике, специалисты которой должны дать заключение, что ему показано именно медикаментозное лечение. Сделать подобное заключение ни в коем случае не может врач общей практики или участковый терапевт и даже далеко не каждый кардиолог. Но одновременно важно доносить эти знания и до врачей первичного звена, чтобы они вовремя выявляли таких больных и направляли их к специалистам.

    Александр Чернявский

    Источник: Российская Газета

    Похожие новости
  • Нет смысла сертифицировать препарат для тридцати человек
  • Дорогое лекарство станет доступнее
  • Восьмая нозология. Как региональные власти справляются с обеспечением пацие ...
  • Нередкая ситуация с редкими болезнями. Согласие на финансирование при полно ...
  • Справка больше, чем жизнь. Почему "дорогие" пациенты добиваются лечения чер ...
  • Орфанные заболевания: почему пациенты не могут получить лекарства
  • Люди, страдающие редкими заболеваниями, вынуждены выбивать лекарства через ...
  • Генетический сбой можно корректировать
  • Ошибка природы?
  • Министерский надзор за "сиротскими" заболеваниями
  • На редкость плохо
  • Сегодня - Международный день больных редкими (орфанными) заболеваниями

  • Добавить комментарий
    Полужирный Наклонный текст Подчеркнутый текст Зачеркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
    Вопрос: Папа, мама, я, отличная ..... (закончите предложение)

    Запрещено использовать не нормативную лексику, оскорбление других пользователей данного сайта, активные ссылки на сторонние сайты, реклама в комментариях.