Поликистоз почек: тяжелое наследственное заболевание


    поликистоз почек

    Поликитоз почек

    Поликистоз почек - это заболевание, при котором в почках образуется кластер кист. Кисты - это доброкачественные образования, представляющие собой заполненные жидкостью полости.

    Симптомы

    Как правило, симптомами поликистоза почек являются:

    • Высокое кровяное давление;
    • Боль в спине и/или в боку;
    • Головная боль;
    • Увеличение размера живота;
    • Присутствие крови в моче;
    • Частое мочеиспускание;
    • Образование почечных камней;
    • Почечная недостаточность;
    • Инфекции мочевыводящих путей или почек.

    Нередко люди годами не подозревают о том, что у них поликистоз почек. Если у вас появились какие-либо из перечисленных симптомов, обратитесь к врачу, чтобы определить их причину. Если эта болезнь есть у кого-либо из ваших близких родственников, вам стоит проходить регулярные медицинские обследования независимо от наличия симптомов.

    Причины

    В норме почка весит около 140 г. Вес почки больного поликистозом может достигать 9.1-13.6 кг.

    Как правило, причиной поликистоза почек становятся передающиеся по наследству дефектные гены. В редких случаях нарушение вызвано генетической мутацией.

    Существует два основных типа поликистоза почек:

    • Аутосомно-доминантный поликистоз почек. Первые признаки этого заболевания чаще всего появляются в возрасте между 30 и 40 годами, однако оно встречается и у детей. Чтобы заболевание передалось ребенку, достаточно, чтобы он было у одного из родителей. Вероятность того, что ребенок заболеет поликистозом почек, при этом составляет 50%. Приблизительно 90% всех случаев поликистоза почек относится к этому типу поликистоза.
    • Аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Признаки этого нарушения, как правило, появляются вскоре после рождения; в некоторых случаях они проявляются в дошкольном или подростковом возрасте. Это заболевание передается по наследству только в тех случаях, когда соответствующие гены есть у обоих родителей. Вероятность того, что ребенок родителей с этим заболеванием, тоже заболеет, составляет 25%.

    Исследователи выявили два гена, связанных с развитием аутосомно-доминантного поликистоза почек и один ген, определяющий развитие аутосомно-рецессивного поликистоза.

    Иногда аутосомно-доминантный поликистоз почек обнаруживается у пациентов, в семейном анамнезе которых этого заболевания нет. Предполагается, однако, что на самом эта болезнь протекала у родственников таких пациентов бессимптомно. Лишь в редких случаях это расстройство является следствием спонтанной генетической мутации.

    Осложнения

    Поликистоз почек может вызвать многие осложнения, в том числе:

    • Высокое кровяное давление является распространенным осложнением поликистоза почек. При отсутствии лечения высокое артериальное давление может вызвать дальнейшее повреждение почек и повысить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и инсульта.
    • Снижение функции почек. Прогрессивное снижение функции почек - это одно из самых серьезных осложнений поликистоза почек. Приблизительно у половины пациентов с этим нарушением к 60 годам развивается почечная недостаточность. Повышенное кровяное давление и/или присутствие белка или крови в моче еще больше повышает риск развития почечной недостаточности.
    • Из-за поликистоза почек почки постепенно теряют способность выводить отходы из организма и поддерживать в организме баланс жидкостей и различных химических веществ. По мере того, как кисты в почках увеличиваются, она оказывают давление и вызывают рубцевание здоровой ткани почек. Это приводит к повышению кровяного давление и скоплению в организме такого количества отходов, который является токсичным. В конце концов, это может вызвать почечную недостаточность - нарушение, при котором необходим диализ или пересадка почки.
    • Осложнения при беременности. У большинства женщин с поликистозом почек беременность проходит нормально. Однако в некоторых случаях у них развивается смертельно опасное нарушение - преэклампсия. Чаще всего это происходит с женщинами, у которых еще до наступления беременности отмечалось повышенное кровяное давление.
    • Образование кисты в печени. Вероятность образования кисты в печени у пациента с поликистозом почек увеличивается с возрастом. Чаще всего это осложнение наблюдается у женщин; не исключено, что причиной этого является воздействие женских половых гормонов.
    • Проблемы с сердечными клапанами. Приблизительно у четверти взрослых пациентов с поликистозом почек развивается пролапс митрального клапана.
    Как проявляется поликистоз.

    Поликистоз почек относится к наследственным заболеваниям, связанным с аномалиями их структуры. Встречается это заболевание достаточно часто. При этом нарушается развитие ткани почек и в ней появляются кисты. Особенно тяжело протекает поликистоз почек у новорожденных.

    Что такое поликистоз почек

    Поликистоз почек – это тяжелое наследственно обусловленное поражение почек с двусторонним кистозом части достаточно развившейся собственной ткани почек (паренхимы). Выделяют поликистоз почек в детском возрасте, который имеет различные проявления у детей разного возраста, и поликистоз почек у взрослых.

    Поликистоз является частой аномалией развития почек и почти всегда бывает двусторонним. При этом заболевании ткань почки замещается различными по размеру кистами, которые образуются при неправильном формировании почечных канальцев: часть канальцев заканчивается слепо, заполняется мочой и принимает шарообразную форму – так образуются кисты. Когда кист много, почка напоминает гроздь винограда. Такая аномалия структуры почек часто сочетается с аномалиями других органов, например, с поликистозом печени.

    Как проявляется поликистоз почек

    Наиболее тяжело протекает поликистоз у новорожденных. У них появляется частая рвота, ребенок не прибавляет в весе. При осмотре у такого ребенка можно прощупать увеличенные почки. Резко снижается способность почек концентрировать мочу, в крови содержится большое количество продуктов распада белка (повышенный остаточный азот, большое количество мочевины). Возможно повышение артериального давления. Почечная недостаточность быстро нарастает, так как кисты занимают около 90% ткани почки, поэтому большинство детей погибает уже в первые недели жизни, остальные – в возрасте до года.

    Поликистоз почек у детей раннего и старшего возраста отличается более мягким течением, так как в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной ткани. Тем не менее, в дальнейшем размеры почек уменьшаются за счет разрастания соединительной ткани, почечная недостаточность увеличивается с одновременным нарастанием нарушений функции печени.

    При поликистозе почек у подростков кисты занимают примерно 10% объема ткани почек. При этом на первый план выступают признаки нарушения функции печени и портальная гипертензия (повышение давления в нижней полой вене, которая приносит венозную кровь к печени), которая обусловлена разрастанием соединительной ткани в печени и сдавливанием вены. В дальнейшем наблюдается прогрессирование изменений в почках. Недостаточность функции почек при этом развивается медленно.

    Дети и взрослые жалуются на тупые боли в пояснице, недомогание, повышенную утомляемость при физической нагрузке, частое, обильное мочеиспускание и жажду. С нарушением функции почек повышается артериальное давление, присоединяются расстройства кровообращения. В моче появляется кровь (гематурия). Так как в почках застаивается моча, это является питательной средой для развития инфекции и на фоне поликистоза часто развивается воспалительный процесс в почках - пиелонефрит.

    Различают три стадии поликистоза почек, которые связаны с изменением функции почек:

    • I стадия - почечная недостаточность есть, но она никак не проявляется, так как сглаживается (компенсируется) работой других внутренних органов и систем; проявления заболевания незначительны, они могут быть общими (вялость, недомогание) и местными (небольшие боли в спине);
    • II стадия – почечная недостаточность развивается, компенсаторные возможности организма сокращаются, появляются нарастающая жажда, тошнота, головная боль, начинает повышаться артериальное давление;
    • III стадия – компенсатроные возможности полностью израсходованы, это стадия декомпенсации: постоянная слабость, головная боль, жажда, тошнота, рвота; резко нарушается функция почек, они уже не справляются со своей работой по выведению из организма токсических продуктов обмена веществ; в крови накапливаются мочевина, креатинин, которые можно обнаружить лабораторным способом.

    Диагностика и лечение

    Увеличенные почки видны при осмотре и прощупывании. Диагноз подтверждается при помощи ультразвуковых, рентгенологических и лабораторных (крови и мочи) исследований.

    Лечение поликистоза почек состоит из консервативных методов, которые направлены в основном на предотвращение инфекции, борьбу с интоксикацией (отравлением продуктами обмена веществ) и повышенным артериальным давлением. При нарастании почечной недостаточности проводят гемодиализ - очищение крови при помощи искусственной почки. Проводится также оперативное лечение – кисты пунктируют и удаляют их содержимое. В некоторых случаях проводится пересадка почки.

    Галина Романенко

    источник

    Похожие новости
  • Гемодиализ: искусственная почка
  • Нефроптоз почки: опущенная или блуждающая - Диагностика и лечение
  • Почечная колика: сигнал о том, что почка в опасности
  • Дифференциальная диагностика пиелонефрита
  • Как сохранить почки здоровыми
  • Болезни почек

  • Добавить комментарий
    Полужирный Наклонный текст Подчеркнутый текст Зачеркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
    Вопрос: Любишь кататься, люби и ... возить (вставьте недостающее слово)

    Запрещено использовать не нормативную лексику, оскорбление других пользователей данного сайта, активные ссылки на сторонние сайты, реклама в комментариях.